Es la coloración amarillenta de la piel mucosas relacionadas un exceso de bilirrubina en la sangre del niño.
- Es el signo más frecuente en la primera semana de vida.
- 60 - 70% de los RN termino.
- 100% de los RN pre termino.
Metabolismo de la Bilirrubina (Bb):
1- PRODUCCIÓN: deriva del catabolismo de la hemoglobina (75% liberada a partir de la destrucción del G.R. y 25% hemoglobina liberada por eritropoyesis inefectiva, en médula osea, y del Hem libre)
1 gramo de Hb = 34 mg de Bb
RN normal: produce 8,5 mg de Bb/kg/día
2- TRANSPORTE: se une a la albumina sérica para ser transportada a las células de hígado (hepatocitos).
Bb + albumina = Bb no conjugada o indirecta. (BbNC)
(no penetra el SNC; no se considera tóxica)
3- CAPTACIÓN: BbNC → atraviesa la membrana plasmática del hepatocito y se une a la ligandina (Pr Y) → así es transportada al retículo endoplásmico liso para su conjugación.
4- CONJUGACIÓN: BbNC, en el retículo endoplásmico liso del hepatocito se transforma en Bb conjugada mediante la acción de la enzima Uridin-difosfato-glucuronil-transferasa (UDPG-T) → que la conjuga con ácido glucurónido.
BbNC + ác. glucurónido = Bb Conjugada (BbC)
5- EXCRECIÓN: la BbC se elimina del higado, junto con la bilis pasa al intestino donde es degradada por la acción de las bacterias a Urobilinógeno, que en parte se oxida a urobilina.
El urobilinógeno y la urobilina parcialmente se absorben, pasan a la circulación general, y se eliminan por vía renal.
El urobilinógeno y urobilina no absorbidos se convierten en estercobilina, pigmento que confiere a las heces su color característico.
- En el RN un % se transforma nuevamente a BbC (por acción de la enzima intestinal betaglucuronidasa) → se reabsorbe reingresando en la circulación y es transportada nuevamente al hígado por la circulación entero-hepática. (mecanismo importante en el desarrollo de la ictericia fisiológica) → el intestino del RN tiene ↑ de betaglucuronidasa.
- Procesos patológicos que retrasan la eliminación intestinal → ↑ la circulación entero-hepática:
- ↓ de la ingesta
- atresia intestinal (ausencia de una abertura natural en el intestino, Smas: 1ro 2do día de vida: ↑ distención abdominal, no hay evacuación de meconio, vómitos alimenticios)
- ileo meconial (obstrucción intestinal producida por meconio espeso en el intestino).
- Enfermedad de Hirschsprung (obstrucción del intestino grueso producido por un peristaltismo inadecuado, por falta de inervación nerviosa en una parte del intestino. Congénito.
Ictericia Fisiológica
Causas:
1- ↑ en la carga de Bb al hepatocito. ( ↑ en la producción)
- ↑ en la cantidad de GR ( mayor hemólisis)
- ↑ circulación entero-hepática
- ↓ sobrevida del GR
2- Captación hepática deficiente → ↓ de la ligandina (Pr Y)
3- Defecto en la conjugación → ↓ de la actividad de la UDPG-T
4- Circulación hepática → perfución hepática deficiente, mala oxigenación de la sangre.
Criterios para descartar Ictericia Fisiológica
- Ictericia clinica en las primeras 24 hs de vida.
- Bb total con un ↑ mayor a 5 mg/dl x día
- Bb total mayor a 12,9 mg/dl en RN termino; y mayor a 15 mg/dl en RN pre-termino
- Bb directa mayor a 1,5 - 2 mg/dl
- Ictericia clínica mayor a 1 semana en RNT y mayor a 2 semanas en RNPT
Ictericia por leche materna
Afección probablemente causada por factores en la leche materna que bloquean cierta Pr en el hígado del RN que descomponen la Bb.
Ictericia No Fisiológica
1-ictericia a predominio indirecto: acumulación de Bb no conjugada.
- ↑ de la oferta de Bb:
Causas:
- enfermedad hemolítica (isoinmunización materno-fetal→ incompatibilidad Rh / ABO)
- anomalías del GR (↓ de su vida media: morfológicas: esferocitosis familiar; hemoglobinopatías: talasemia)→ Es un trastorno de la capa superficial (membrana) de los glóbulos rojos, que lleva a que dichos glóbulos rojos tengan forma de esfera y a que se descompongan en forma prematura (anemia hemolítica).
- Sepsis→ hemólisis
- colecciones hemáticas extravasculares (cefalohematomas)
- hemorragias internas (digestivas, etc)
- ↑ circulación entero-hepática→ ↑ de la oferta de Bb al hígado (obstrucciones intestinales, ileo meconial, etc.)
- policitemia (↑ de GR en circulación) ↑ de la destrucción de GR = ↑ de la cantidad de Bb (desnutrición fetal, transfuciones feto-maternas, hijo de madre DBT)
- ↓ patológica de la eliminación de la Bb: grupo menos frecuente.
Trastornos hereditarios del MTB de la Bb:
- Sme de Crigler Najjar: causado por un gen anormal que no logra producir la enzima para el metabolismo de la Bb y así eliminarla. Sin esta enzima, la bilirrubina se puede acumular en el cuerpo y llevar a ictericia, al igual que daño al cerebro, los músculos y los nervios. Deficiencia de GLUCURONIL TRANSFERASA.
- Enfermedad de Gilbert: alteración hereditaria multifactorial asociada a un elevado nivel de bilirrubina (hiperbilirrubinemia no conjugada) en sangre, puede presentar una leve ictericia, además de fatiga y depresión. Se produce por la disminución de la capacidad de excretar bilirrubina por el hepatocito.
- Sme de Lucey Driscoll
2- Ictericia a predominio directo: ↑ mayor a 2,5 mg/dl de Bb directa
